Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特点的疾病,经常出现酒精中毒病患者。将近期,来自斯里兰卡科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学术界另据了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁异性恋病患者,20 年前开始有中度酗酒史,将近一个月底发挥出将近记忆及执行功能障碍,人格改变,坐姿功能障碍。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断海马体轻度肿胀,整个海马体更高回波,结构保留
放射治疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以海马体的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,发挥出「三明治征」。 其他受累的大脑皮层有前片山、后片山、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。
临床发挥
认知障碍,坐姿极其,更高血压发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断海马体更高回波;
2. 磁共振波谱是最重要的辅助放射治疗应用,可推断 NAA/Cr 成正比在疾病发作后的前 4 个月底下降,随后消失脂肪酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的丧失不符。
鉴别放射治疗
海马体胶质瘤:占位波动导致海马体肿大。
脱髓鞘:病灶举例来说离散,垂直产自,排列成 Dawson 指头征。
血管原发性:原发性举例来说较为离散。
Wernicke 脑病:举例来说病变中枢神经、脑干和中脑导水管周围灰质。
放射治疗
尚待具体相符合的放射治疗,举例来说肠外给予硫胺素。
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