长期酗酒无需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-28 07:36:33 来源：大连癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特从征的疾病症，随处可见酒精中毒症状。据统计期，来自印度科泽科德学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症，发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。

57 岁男性症状，20 年前开始有中度酗酒史，据统计一个月显出出据统计心灵及拒绝执行神经性，人格改变，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和转轴 T2-FLAIR（b）辨识耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗极低信号，结构延续

诊断：Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病症以耳蜗的机关层受累都是以，背层和腹层相对延续，显出出「果酱从征」。其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床显出

认知障碍，姿态异常，癫痫头痛及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识耳蜗极低信号；

2. 放射无线电波是重要的辅助诊断技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾病症头痛后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些辨认出与临床疼痛的恢复不符。

辨别诊断

耳蜗胶质瘤：占位效应避免耳蜗肿大。

脱髓鞘：病症灶通常时域，垂直分布，呈 Dawson 手臂从征。