婴儿痉挛症是婴儿时期一种特殊类型的癫痫综合征,其起病的高峰年龄为3~5个月。婴儿痉挛症的主要特征是1岁之内发病,痉挛发作难以控制、精神运动发育迟滞和脑电图高峰失律。
婴儿痉挛症的患儿常在困倦或刚睡醒时出现,每次发作延续数秒,呈串状,每串发作少则3次~5次,多则上百次。婴儿痉挛发作间期的脑电图特点是高峰失律,也有少数患儿的脑电图也可无高峰失律,而仅表现为棘慢波、高波幅慢波等。该病的远期预后较差,约80%~90%的患儿起病后有精神运动发育停滞或倒退,约有70%的患儿发展为重度智力低下,给家庭和社会带来沉重的负担。因此,人们对婴儿痉挛症的治疗尤为关注。
临床上对婴儿痉挛症尚无统一的治疗方案,目前经常使用的方法有抗癫痫药物、免疫球蛋白、大剂量维生素B6、促肾上腺皮质激素(ACTH)、生酮饮食等。对不同的婴儿痉挛症患儿来讲,各种方法的疗效是不一样的。其中,虽然ACTH医治婴儿痉挛的机制尚不明确,却是婴儿痉挛症的首选治疗药物。有学者认为促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)在中枢神经系统内可能是一种促惊厥剂,婴儿期脑内CRH受体数量较多,婴儿痉挛时脑内CRH浓度明显升高,外源性ACTH可能是通过抑制下丘脑CRH的分泌而起作用。
需要注意的是,不管是采用哪一种医治方法,婴儿痉挛症的治疗都适宜尽早开始,应尽量在发病后1个月内治疗,不但有利于尽快控制痉挛,而且可减少痉挛频繁发作对智能的影响。
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