颞叶前内侧切除医治癫痫
据估计目前北美癫痫发病率约510‰,并且约1/3的患者经过药物医治未到达有效的癫痫控制或由于没法耐受药物的副作用而没法有效控制癫痫发作。一个大宗的证据证明癫痫未有效控制会减弱人的认知能力、下降生活质量和增加死亡率。
内科药物干预是医治癫痫的第一步。虽然可使用各种各样的药物医治,当内科医治未能有效控制癫痫发作,综合性的外科医治需要被斟酌。最常见具有显著特点的局灶性癫痫是颞叶内侧癫痫(MTLE)。对固执的难治性MTLE,颞叶前内侧切除及岛叶海马旁回切除提供了一种癫痫医治可能性,减少对药物医治依赖性。
ATL曾在过去几十年内由Falconer及Morris精确描写,是一个有效和安全进程,这是有Ⅰ级证据证明了的。这个手术对在MTLE患者癫痫控制率接近70%或更高。这章节阐明了诊断及评估颞叶前内侧癫痫的方法,我对MTLE患者进行手术入路及术后结果的评价。
诊断及评估颞叶前内侧癫痫
从电生理及临床特点来讲,TLE可被分成不同两种亚型:MTLE及新皮层癫痫(NTLE)。这类区分主要是基于不同的电生理、神经心理及病理学及对外科手术后的效果。
最常引发颞叶癫痫(TLE)是颞叶内侧硬化(MTS).从病理学看,节段性丢失锥体细胞,颗粒细胞弥散,反应性胶质增生,这些特点性的病理改变。其他引发TLE缘由包括肿瘤、感染、血管畸形、皮层发育不良及创伤。对NTLE的诊断大致类似MTLE,但除外MTS。
在癫痫病人中,是由颞叶外癫痫灶及损伤区引发的,大约15%同MTS有关。这些患者(harbor)具有两重病理改变。它不是很清晰,在损伤区或二者均存在的区域是真正的癫痫灶,在这些患者当中,但切除这二者存在区域可能产生最大程度对癫痫控制,只要术前评估显示局部病灶位于一侧或两侧都存在。激起现象预示在这些患者引发病发的病因是MTS。虽然切除颞叶外侧病灶,但MTS仍可能延续作为独立引发癫痫发作的因素。
癫痫手术的目的是切除造成癫痫的病灶,如果能完全完全切除病灶可能使癫痫得到完全控制。术前对TLE评估辨认这个区域并且决定安全切除病灶区。因此我在TLE患者中将回顾不同的诊断模式其中涉及到对癫痫灶的诊断。
病史及物理检查
术前评估包括详细病史询问及体格检查。癫痫症状学、过去用药史、家族史、曾发热致癫痫发作,创伤、脑膜脑炎等,及关于运用抗癫痫药物的细节需要被斟酌。如果一个家庭成员或朋友在场见证患者当时发作的情况及发作间期的特点常常是有帮助的。完全的电生理检测及结合病史有助于对癫痫灶的定位。
有TLE患者常常伴随典型的电生理临床特点,通常包括腹部感觉异常,紧接着通过手、嘴不自主动作,或可能猝发的对侧上肢远端肌张力障碍。发作后语言功能障碍预示癫痫发作部位位于优势半球。不幸的是患MTLE和NTLE的患者具有类似的临床特点,并且不能鉴别出来,基于一样的临床特点。预期的NTLE可能有更加频繁的癫痫发作。
移动性或剥夺睡眠的脑电图检测
经皮肤脑电图检测是必要的组成部分在最初的评价时,并且常常在门诊患者很方便的进行。大约30分钟唤醒/睡眠剥夺实验有助于对癫痫病灶的定位,通过对发作期间或发作间歇放电,和临床病史及影象学发现。
许多MTLE患者(harbor)单侧颞前叶在发作间期在表面脑电图上显示的癫痫灶。另外一些研究者报告单侧颞叶节律性的theta活动,最少30秒钟的,在电活动开始发作是同身体同侧的MTLE.检测脑电图异常的特异性通过在病发后48h内可知癫痫发作增加。
视频脑电图的测
决定进行手术切除的候选人的关键组成部分要求住院病人进入癫痫检测单元进行连续经皮脑电图及视频脑电图检测。临床捕获相干联的特点显示发作间期及发作期有助于对癫痫灶的定位。引发措施比如药物引发、睡眠剥夺实验,过度换气可能被用来引发癫痫的活动。如果皮肤脑电图未能明确定位癫痫灶,那末侵入性脑电检测对进一步定位是必要的,通过植入颅内电极。
侵入性脑电图检测(颅内研究)
经皮脑电图对大约超过三分之一的患者未能进行癫痫灶定位,乃至当非侵入脑电图测试能定位,也有大约10%是虚假的定位。因此侵入脑电图检测(颅内研究)应当进行,当术前多项检测有结果不一致,可疑多灶,或MRI阴性TLE,NTLE要求区分于MTLE。这个颅内研究勾画出癫痫灶的边界,并且它的邻近的Eloquent皮质。
特点性的电活动从深部海马电极对MTLE,包括周期性峰尖活动从海马,伴随高电压节律持续约1分钟。当邻近嗅皮质和颞叶新皮质被引发,同步节律为59赫兹的发作节律在颞下、经额皮电极可以监测到。
另一个常见对MTLE的脑电图模式是包括低电压、高频放电,没有发作前尖峰构成。这个电活动被海马深部电极和硬膜下颅底内侧存在电极同嗅皮质相联系的记录。在NTLE最常见发作方式的特点是由低电压及高频率放电,是没有背景活动的。
经皮或非侵入视频脑电图监测后,患者被发现承受心理性的非癫痫的发作,多局灶发作,通常发作干扰、或非局灶性的发作不是外科手术适合的候选人。通常约半数患者需要经皮脑电图及视觉诱发电位脑电图监测能对癫痫灶进行精确定位,或经颅内研究来肯定做完手术切除医治的候选者。
影象学特点
核磁共振是重要影象诊断选择TLE程序。核磁应当扫描全部头部,薄层、高分辨率T1、T2加权像,另外梯度回旋核磁T2序列来研究脑血流。
如果病灶或肿瘤被发现,钆双胺增强剂建议进一步肯定病灶的特点及解剖定位。如果MTEL不确定,需要进行冠状位T1加权扫描、磁共振成像液体衰减反转恢复系列(flair)冠状扫描,及经过海马区域的T2加权冠状位扫描。
典型的颞叶内侧硬化是在海马萎缩区,并且在Flair像及T2像高信号,在颞叶内侧结构中。术前核磁显示海马萎缩对行颞叶切除术后提高癫痫控制是有帮助的。核磁成像同其他诊断策略在这个章节里讨论,提供更精确的癫痫灶的定位方法。
神经心理学评估
神经生理评价对TLE患者是非常重要的,由于它对术前评估神经功能缺失及预测术后神经生理结果。对计划切除颞叶及海马,分别评价语言及记忆功能是必要的。优势侧TLE患者显示轻微的记忆缺失及语言组词困难。相比较而言,非优势侧TLE患者显示视觉功能紊乱。
最常见术后TLE术后功能缺失是记忆力下落。语言记忆缺失更多存在于左颞切除术后,相对右边手术切除视觉空间缺失。对行左颞切除的患者可以有相对平均或更好记忆和语言功能,在高危险因素的术后进行性的功能缺失。但是没有必定的联系被发现在右边颞叶切除的病人。术前进行讨论,对术后可能出现语言及记忆功能缺失在外科医治进行之前。
WADA测试
在fMRI出现之前,WaDa测试常被分别用来评估双侧大脑半球的语言及记忆功能。目前常用于当核磁共振不能肯定诊断时,或不能完成、不能到达。异戊巴比妥或另一种麻醉剂比如美索比妥、丙泊酚、依托咪酯、注射进颈内动脉,暂时抑制一侧功能,然后进行语言及记忆功能测试。基本记忆功能测试应当在实际测试前一天进行。
在注入麻醉剂之前,病人被要求抬高双侧上臂并大声计数。出现偏瘫后预示麻醉剂量充足。在延续偏瘫时进行语言及记忆功能评估,首先评估可疑癫痫灶的一侧。随后对侧大脑半球的测试在30分钟后进行。
语言功能区常常被认为是在一侧半球(右边或左边),如果完全失语症存在,在麻醉剂被注入一侧大脑半球和双侧,(有或无优势侧)常常可以观察到一定语言功能的存在,在麻醉剂被注入双侧大脑半球时。
对记忆力的评价,病人常常被要求正确辨识项目,在半侧麻痹的时候。整体的记忆力评分安排,建立在对侧的能力,在麻醉剂被注入同侧可疑病灶区,记忆评分的50%67%被认为是合格的分数。Wada测试听力的评分是用来评价术后记忆力下落的风险。少部份的记忆是由对侧安排的,这就增加了术后记忆力下落的风险。
虽然WaDa测试的高精确性在对语言及记忆占据优势,但是这个测试仍存在着假阳性及阴性结果。另外测试也遭到药物剂量的影响,非盲测试顾问及患者的合作程度。进一步来讲测试有相干风险,如癫痫发作、造影剂过敏、导管相干部位的出血、血管解剖、中风和感染。动脉血管解剖及中风可能约占到1%。
光电子发射扫描
光电子发射扫描(PET)是利用放射性同位素相干的份子代谢活动来分析机体不同部位的功能在这类份子代谢情况下。当对TLE患者进行调查时,PET寻觅定位发作间期在颞叶低代谢的部位。
EEG在PET进程中的记录是非常重要的,用来确保在一侧大脑半球的低代谢区域不是继发于对活动性的癫痫在对侧区域致使的高代谢。
脱氧葡萄糖(FDG)是最经常使用的同位素在PET的时候。FDGPET对MTLE具有高度的特异性。颞叶内侧硬化是同海马、杏仁核、新皮质、颞极低代谢有关的。
它也常常被用来显示其他低代谢区域,辨认运用FDGPET很好相干来预测外侧区域,当同深部电极监测结果相对比时。PET的敏感性是增加的,当代谢活动从双侧颞叶抽样测试低代谢区同另外一侧进行比较时。
PET不能提供其他辅助信息如果MTS被在核磁共振上发现。因此PET主要是用来对在核磁共振及其他术前检查没有对癫痫灶能进行定位的病例。
单光子发射计算机断层扫描
大脑血流量在癫痫发作时的代谢率是增加的,是由于增加的代谢需求。(SPECT)丈量局部脑血流通过运用DE996甲基丙烯或锝99比西脂。这些成份被注射进体内,在数秒种内被神经元摄取并且在细胞中保存数个小时。因此在癫痫发作后立即注射放射性元素有助于对癫痫灶的定位。
SPECT的敏感性是增高的,如果在发作期间进行脑灌注的研究比较相干的变化。另外脑血流是不同的,在癫痫发作期间及发作期,SPECT能使其相互关联及运用高分核磁来鉴别癫痫灶。SPECT能典型保存病例,如果核磁共振或EEG不能进行病灶定位。
功能核磁共振
功能核磁共振检查神经元活动经过改变核磁信号,由于氧代谢水平的改变。主要是用来对皮质语言功能区定位,比如对运动及语言皮层定位。其可以同EEG共同配合进行对发作起源部位的分析。它有几个毫米的空间分别率可被用来作为非浸入性的的选择,对WaDa对语言优势侧和对语言皮层功能的定位。
作为一种新的影象模式,仅仅是一小部分研究关于功能核磁共振与外科手术效果的关系。在癫痫发作时进行身体同侧语言及记忆功能的测试,癫痫灶局部信号强度是增加的,同术后更大程度功能缺失是相干的,可能提供更强的预测相比神经生理测试。
对药物难治性颞叶起源癫痫患者,也就是两种或两种以上药物医治失败的患者是进行颞叶前内侧及杏仁核、海马回手术医治的候选者。
患者可能经历外科手术切除,在没有进行侵入性颅内监测,如果他们有以下症状:
1癫痫发作定位在一侧大脑半球在脑电图上;
2单侧MTS在核磁共振或单侧疾病在PET或SPECT上有证据;
3神经生理监测或Wada监测或Fmri测试肯定语言及记忆功能缺失与发作侧是一致的;
4Wada测试肯定对侧支持记忆功能。
没有进行这些测试评判的患者可能需要进行颅内电极测试研究及进行进一步的测试,通过前述的方法进行测试,在进行外科手术医治之前。
进行颅内监测研究时需要建立在通过脑电图或影象学监测提供可疑的基础之上,就是癫痫产生不是局限在颞叶内侧。
在影象学检查发现海马萎缩的缺失和新皮质混合结构病灶存在,同新皮层发作起源文献记载通过颅底侵入性电极记录所示,预示需要进一步深层次颅内研究,充分覆盖候选者的皮层通过硬膜下栅极对病灶定位及描写语言图谱。在内侧结构运用深部电极也是常规检查。
术前禁忌症
在上述章节里,我对TLE患者讨论了外科手术前的综合评价。对初学的外科手术者来讲,建议运用术中核磁影象作为指点。这个工具指点进入颞角经过颞中回。
围手术期事件和麻醉药物致使抗痉挛药物剂量的下落,使患者可能在术后产生癫痫的风险。因此超凡剂量的抗痉挛剂建议在围手术期运用,由于癫痫发作使患者从手术康复变得复杂和困难。
我不使用术中皮层脑电图来指点新皮层或海马趾的切除范围。如果癫痫灶的范围不确定,可运用经颅内监测指点外科医生更有效。
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