长期酗酒需疑心 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-29 13:35:12 来源：大连癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特从征的疾小儿，多见于酒精中毒小儿从征。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者美联社了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性小儿从征，20 多年以前开始有中度成瘾史，近一个月发挥出近记忆及拒绝执行功能障碍，理智发生变化，蜥脚类失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）辨识小脑轻度肿胀，整个小脑较高信号，结构延续

小儿患：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以小脑的中间层受累为主，背层和腹层相比延续，发挥出「三明治从征」。其他受累的大脑皮质有以前连合、后连合、大脑皮质神经束、大脑皮质大脑皮质及小脑中脚。

流行小儿学发挥

认知障碍，蜥脚类异常，癫痫发作及晕倒。

主要不同之处

1. 酒精中毒小儿从征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识小脑较高信号；

2. 磁共振核磁共振是重要的辅助小儿患技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾小儿发作后的以前 4 个月下降，随后用到乳酸峰、人体内峰，这些发现与流行小儿学症状的恢复符合。

鉴别小儿患

小脑胶质瘤：占位效应避免小脑肿大。

脱髓鞘：恶性肿瘤通常离散，侧向产于，深褐色 Dawson 手指从征。