三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

大脑葡萄糖紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然确实，所以放射治疗较为困难。正常情况下，是大脑能量葡萄糖的主要原料。1标准型酪氨酸毛病囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的特异性，再次避免大肾上腺素积存减少。

G1D常显出为病症心脏病与大脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型中都，G1D一系列重要神经细胞功能毛病，常分立于血大脑屏障相关的GLUT1酪氨酸失常，而减低大人体内内浓度可以降低征状。作者表明这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以设法发展稳定于大脑流入或提供有效替代底物的放射治疗作法。

目前用以G1D的病症饮品疗法，仅能降低2/3患者的运动失常或病症心脏病，而且并非普遍耐受。有科学研究推测，与生酮饮品放射治疗方式也就是说的，如三庚酸胺等水分可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的下方转化，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯所学校西南医学中都心的科学研究者们，进一步开展非商业性、开放日标签系列的临床科学研究，对三庚酸胺放射治疗作法进行基准。科学研究结果在线出版于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究总计划定14名未接受生酮饮品放射治疗的1标准型酪氨酸毛病囊肿的儿童与。干预伎俩为，在受测者日常饮品中都补充食品级三庚酸胺。

由于大都病症心脏病不值得注意，患者或家属的好像不足以用以基准。因此，科学研究者用作定量大脑电图、神经细胞伦理学、血液分析、大脑葡萄糖率的核磁总计振安全检查等伎俩。

科学研究推测，1名受测者（7%）没有显现出棘波；而其他受测者在运用以三庚酸胺后，棘波降幅逾70%，大部分患者神经细胞心理显出以及大脑葡萄糖率减低。11名患者（78%），一直用作三庚酸鲤后未显现出副主导作用。3名受测者（21%）显出为消化道征状，1（7%）名受测者放射治疗暂时中都止。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D患者的主要神经细胞功能产生稳定严重影响。另外，科学研究的观察基准可以构成一个重要的构建，来基准葡萄糖性大出血性（下方葡萄糖转化失常）的放射治疗作法。

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编辑： neuro207